Синдром-убийца

13-летний иерусалимец Аhарон Исраэль (Aharon Israel), совсем недавно отпраздновавший свою бар-мицву, страдает синдромом Коккейна — неизлечимой прогрессирующей болезнью, убившей за неделю до этого его 24-летнего брата Пини. Аhарон — один из 140 человек в мире, больных этим крайне редким наследственным недугом неврологического характера, при котором организм стремительно стареет, а продолжительность жизни ограничивается для жертв третьим десятком. Этот недуг сродни другому, более известному генетическому заболеванию — болезни Хорея Гентингтона, которая старит и убивает человека еще до того, как тот достигает школьного возраста.

Синдром Коккейна вызывается рецессивным геном, носителем которого является каждый здоровый родитель, при этом риск поражения составляет 25 процентов при каждой беременности. Среди симптомов недуга — задержка в развитии, крайне маленький рост, низкий уровень содержания жиров в организме, плохой аппетит, преждевременное и быстрое старение, повышенная чувствительность к солнечному свету, пигментное перерождение сетчатки и слепота, гниение зубов и отложения кальция в мозгу. У больных, как правило, маленький подбородок, выступающий и заостренный нос и непропорционально большие уши…

Впрочем, Аhарон, чьи пробемы со здоровьем сравнимы с проблемами разве что восьмидесятилетнего старика, о собственной трагедии и не подозревает. По крайней мере, так утверждает Кальман Самуэльс (Kalman Samuels), вместе со своей женой организовавший центр «Шалва» (Shalva) для иерусалимских детей и подростков с умственными и физическими отклонениями, родители которых предпочитают не отдавать их в обычные учебные учреждения. «Он едва видит и слышит, он не может говорить и перемещается с помощью ходунков. Но, при всем этом, он один из самых жизнерадостных детей, которых я знаю» , — отзывается об Аhароне Самуэльс.

Праздник бар-мицвы с воздушными шариками и ста пятьюдесятью гостями, включая других детей из «Шалвы», стал в жизни мальчика, пожалуй, самым ярким моментом. Его родители — водитель Шимшон и учительница Далья — несколько лет назад потеряли в автокатастрофе дочь. Две другие дочери страшные генов, к счастью, не унаследовали.

«Из-за смерти Пини, старшего брата Аhарона, мы подумывали отменить праздник, — рассказывает Самуэльс. — Но все же решили, что мальчик заслужил его. Ведь это, возможно, его последнее счастливое событие. В тринадцать лет состояние Аhарона гораздо хуже, чем было у его брата в этом же возрасте, когда тот был продиагностирован приехавшими из Америки врачами. Израильские же врачи до этого никогда с подобным не сталкивались… Правительство оказывает довольно скудную финансовую помощь. И родители Аhарона предпринимают поистине героические усилия, делая для мальчика все, что в их силах, невзирая на материальные затруднения. Они оплатили для него зубные протезы. Кроме того, необходимы специальный уход и оборудование» .